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1、1.早期：几乎所有病例出生时皮肤上均有乳咖啡色斑点，形状大小不一，边缘不平整，皮肤表面不突出，多发生于躯干未暴露部位；青春期前(青春期后15mm)皮肤出现6个5mm以上的乳咖啡斑具有较高的诊断价值，遍布全身和腋窝的雀斑也是特征之一。色素沉着大而深提示成簇的神经纤维瘤，中线提示脊髓肿瘤；

2、2.中期：主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢。大部分是粉色的，数量不确定，大小从几千到几千不等。大多是芝麻、绿豆到橘子大小，质软；软瘤是固定的或有蒂的，摸起来柔软有弹性；浅表神经的神经纤维瘤呈串珠状结节，可移动并引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。丛神经纤维瘤是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织的大量增生，导致该区域或肢体弥漫性肥大，称为神经纤维瘤性象皮肿。一般肿瘤生长在神经干内，可导致神经干弯曲、屈曲，少数可恶变。也可出现口腔粘膜损害，少数患者的腭、颊、舌或唇可出现乳头状瘤样损害。

3、3.晚期：神经纤维瘤的晚期症状和体征主要伴有内脏损害，其严重程度与皮损无关。患者常有智力低下、癫痫、骨骼损伤、胃肠道、泌尿道、内分泌系统等。

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